Wright LK, Knight JH, Thomas AS, Oster ME, St Louis JD, Kochilas LK. Long-term outcomes after intervention for pulmonary atresia with intact ventricular septum.
Heart. 2019 Jul;105(13):1007-1013. doi: 10.1136/heartjnl-2018-314124. Epub 2019 Feb 2. PMID: 30712000; PMCID: PMC6571047.
背景
- PA/IVSは、解剖学的にも変化が富んでおり、治療も様々である。
- 治療方法による長期予後の違いを調べた研究はない。
要点
- 1982年〜2003年、米国47施設のデータベース、PA/IVSに対し、初回介入（aortopulmonary shunt and/or RV decompression）を施行された患者
- 術後のフォローアップ（中央値16.7年）。初回介入後の死亡、根治術（Fontan, one-and-a-half, two-ventricle repair） 後の死亡を比較。
- n=619。491名（79.3%）が初回介入後に生存退院できた。358名（58%）が根治術までたどり着いた。根治術後の生存率：Fontan 97.6%, one-and-a-half 90.9%, two-ventricle repair 98.0%; p=0.052）。
Figure 1
注意点・コメント
- Variationの割りにサンプルサイズが小さいためか、logistic regressionでは体重（ex. <2.5kg）や冠動脈異常（RV-coronary fistula）さえも死亡の独立危険因子となっていない。そのため、殆どの考察はunivariate analysisの結果を元にされている。
- RV decompression一つとっても、外科的やカテーテルの方法があり、ひとまとめにするのは無理がある。もちろん、fistulaの有無によっても適応は変わってくるであろうし、上記のunivariateの結果を元にした考察は難しい。
- 根治術まで到達すると、かなり生存率は良い。One-and-a-halfがやや低めなのも、交絡因子を調節していない結果であり評価が難しい。
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