Unseld B, Stiller B, Borth-Bruhns T, du Bois F, Kroll J, Grohmann J, Fleck T.
An Early Glenn Operation May be Associated with the Later Occurrence of Protein-Losing Enteropathy in Fontan Patients : Association of Early Glenn and Failing Fontan.
Pediatr Cardiol. 2017 Aug;38(6):1155-1161. doi: 10.1007/s00246-017-1632-7. Epub 2017 May 22. PMID: 28534240.
背景
- Fontan術後はProtein-losing enteropathy (PLE)やplastic bronchitis (PB)が問題となる。
- それらの危険因子を知りたい。
要点
- 多施設（32施設）、後ろ向き研究、Fontan手術施行
- 親から同意が取れたらアンケートに答えてもらい、症状があればPLEやPBの有無をチェック。
- n=106。術後の中央値5.3年で評価。PLE 10名、PB 4名。HLHSは有意にPLE/PBと関連（p=0.54）。PLE/PB群のほうが、有意に早期にGlenn手術を行っていた（4mo vs. 8mo, p=0.01）。
注意点・コメント
- Fontan手術を施行された146名中、40名もの患者で同意がとれずに除外されている。同意が取れなかった患者がMCARでない限り、selection bias。
- Follow-up期間が異なり、生存曲線での解析がみたいところ。
- 単純比較のみであるのに加え、いわゆるFontan pressureやEDPといった、Fontan循環の表すパラメータに関するデータが存在せず、PLEの原因として早期のGlennとするのは難しい。
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